Question

【題目】如圖大量苯丙氨酸轉變成苯丙酮酸時，人體患苯丙酮尿癥。請回答：

（1）據圖苯丙酮尿癥患者是由于基因 (填數字)發生突變所致，圖示過程說明了基因可通過控制來控制代謝過程，進而控制生物體的性狀。
（2）假設正常的酶①由500個氨基酸組成，直接指導該蛋白質合成的模板至少由個核苷酸組成（不考慮終止密碼），參與合成過程的tRNA最多有種。科學家研究表明：一個核糖體從起始密碼子到達終止密碼子約需5秒，實際上合成120個酶①分子所需的時間僅為1分鐘，其原因是。
（3）對某苯丙酮尿癥患者的酶①氨基酸測序發現：與正常的酶①（由500個氨基酸組成）相比，少了50個氨基酸，但第1號到第300號氨基酸相同。該患者的基因1與正常人的基因1相比，發生了堿基對的。其他苯丙酮尿癥患者的基因1是否都一定與此患者完全相同？（選擇是或否）體現了基因突變的。
（4）自然條件下基因突變的頻率非常低。這是因為。

Answer 1

【答案】
（1）1；酶的合成
（2）1500；61；一個mRNA分子上可以相繼結合多個核糖體，同時進行多個酶①分子的合成
（3）增添或缺失；否；不定向
（4）DNA分子獨特的雙螺旋結構為復制提供了精確的模板，嚴格的堿基互補配對原則保證復制的準確無誤。
【解析】（1）觀察分析題圖可知，若基因①發生基因突變，體內的苯丙氨酸不能轉變成酪氨酸，只能轉變成苯丙酮酸，大量的苯丙酮酸隨尿排出，導致苯丙酮尿癥；該圖中的幾種基因都能控制酶的合成，從而控制代謝過程，進而影響生物的性狀。（2）由于酶①中含有500個氨基酸，直接指導蛋白質的模板為mRNA，應該含有的核苷酸樹為500×3=1500（個）；參與合成蛋白質的tRNA共有61種；由于一個mRNA分子上可以相繼結合多個核糖體，因此細胞可以在短時間合成大量的蛋白質。（3）由于基因突變后，形成的蛋白質比原來少了50個氨基酸，前300個氨基酸相同，最可能的原因是發生了堿基對的增添或缺失；其他苯丙酮尿癥患者的基因1不一定與該患者完全相同，這也體現了基因突變的不定向性。（4）自然條件下的基因突變頻率非常低，原因有兩個：DNA分子獨特的雙螺旋結構為復制提供了精確的模板；嚴格的堿基互補配對原則保證復制的準確無誤的進行。