Question

【題目】囊性纖維病是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用。

（1）圖中所示的是目前普遍接受的細(xì)胞膜的__________模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是_________，圖中氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上___________決定的。

（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過___________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高,水分子向膜外擴(kuò)散的速度___________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體。與被動(dòng)運(yùn)輸不同，該類膜蛋白都能水解_______，但與普通的酶不同的是，它不對(duì)所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

（4）研究表明，大約70%的患者中，編碼一個(gè)CFTR蛋白的基因缺失了3個(gè)堿基，導(dǎo)致CFTR蛋白在第508位缺失苯丙氨酸，進(jìn)而使其功能受影響，這表明轉(zhuǎn)基因能通過__________控制生物體的性狀。

Answer 1

【答案】（1）流動(dòng)鑲嵌 磷脂雙分子層 （功能正常的）CFTR蛋白

（2）主動(dòng)運(yùn)輸 加快 （3）ATP （4）控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接（2分）

【解析】（1）圖中表示細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型，其基本支架是磷脂雙分子層，氯離子的跨膜運(yùn)輸方式是主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)，需要載體蛋白（CFTR蛋白）和能量，所以氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的。

（2）因?yàn)榧?xì)胞外氯離子多于細(xì)胞內(nèi)，逆濃度運(yùn)輸，所以氯離子運(yùn)入細(xì)胞內(nèi)為主動(dòng)運(yùn)輸；隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，細(xì)胞外液滲透壓升高，水分子由膜內(nèi)向膜外滲透加快。

（3）結(jié)合“主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)需要能量”和“主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體”可推知該類膜蛋白都能水解ATP為主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)提供能量。

（4）研究表明，大約70%的患者中，編碼一個(gè)CFTR蛋白的基因缺失了3個(gè)堿基，導(dǎo)致CFTR蛋白在第508位缺失苯丙氨酸，進(jìn)而使其功能受影響，這表明轉(zhuǎn)基因能通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀。