Question

【題目】如圖大量苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸時，人體患苯丙酮尿癥．請回答：

（1）據(jù)圖苯丙酮尿癥患者是由于基因 （填數(shù)字）發(fā)生突變所致，圖示過程說明了基因可通過控制 ，進而控制生物體的性狀．

（2）假設(shè)正常的酶①由500個氨基酸組成，直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由 個核苷酸組成（不考慮終止密碼），參與合成過程的tRNA最多有 種．科學(xué)家研究表明：一個核糖體從起始密碼子到達(dá)終止密碼子約需5秒，實際上合成120個酶①分子所需的時間僅為1分鐘，其原因是 ．

（3）對某苯丙酮尿癥患者的酶①氨基酸測序發(fā)現(xiàn)：與正常的酶①（由500個氨基酸組成）相比，少了50個氨基酸，但第1號到第300號氨基酸相同．該患者的基因1與正常人的基因1相比，發(fā)生了堿基對的 ．其他苯丙酮尿癥患者的基因1是否都一定與此患者完全相同？ （選擇是或否），體現(xiàn)了基因突變的 ．

Answer 1

【答案】

（1）① 酶的合成來控制代謝過程

（2）1500 61 一個mRNA分子上可以相繼結(jié)合多個核糖體，同時進行多個酶①分子的合成

（3）增添或缺失 否 不定向

【解析】

（1）分析題圖可知，苯丙酮尿癥患者是由于大量苯丙酮酸在酶③的催化作用下形成了苯丙酮酸所致，即苯丙酮酸→酪氨酸過程受阻，本質(zhì)是基因1 發(fā)生突變，酶①不能形成；題圖過程說明基因通過控制酶的合成控制細(xì)胞代謝，進而間接控制生物的性狀．

（2）如果酶①由500個氨基酸組成，直接指導(dǎo)酶①合成的mRNA上的核苷酸最少是500×3=1500個；編碼氨基酸的密碼子共有61種，tRNA上的反密碼子與密碼子互補配對，因此tRNA最多有61種；由于一個mRNA分子上可以相繼結(jié)合多個核糖體，同時進行多個酶①分子的合成，因此合成120個酶①分子所需的時間遠(yuǎn)比120×5短．

（3）由題意知，基因突變前后控制合成的蛋白質(zhì)第1號到第300號氨基酸相同，說明突變發(fā)生在第31號氨基酸的位置，且突變后基因編碼的氨基酸少了50個，說明是堿基對的增添或缺失導(dǎo)致終止密碼子提前所致；由于基因突變具有不定向性，因此其他苯丙酮尿癥患者的基因1不一定與此患者完全相同．