Question

【題目】神經性耳聾、腓骨肌萎縮癥是兩種單基因遺傳病，分別由B、b和D、d基因控制。下圖為某家族相關的遺傳系譜圖，其中已死亡個體無法知道其性狀，經檢測Ⅳ-7不攜帶致病基因。據圖分析回答：

（1）神經性耳聾的遺傳方式為___________，第Ⅳ代出現多個神經性耳聾患者的主要原因是___________。

（2）Ⅴ-1與Ⅴ-2分別帶有神經性耳聾基因的概率是___________。

（3）腓骨肌萎縮癥屬于___________性性狀，為了確定腓骨肌萎縮癥基因在染色體上的分布，科研人員對Ⅲ-1Ⅲ-5號個體含相關基因的DNA片段擴增后用某種限制酶處理，并進行電泳分析，得到如下結果，根據電泳結果，可以作出的判斷是___________。

（4）根據以上分析，Ⅲ-1的基因型為___________。若Ⅴ-1與Ⅴ-2婚配，他們后代中男孩不患病的概率是___________。

Answer 1

【答案】 常染色體隱性遺傳 Ⅲ-1、Ⅲ-2均帶有神經性耳聾基因（同一種隱性致病基因），后代隱性致病基因純合的概率大 1和1/2 顯 腓骨肌萎縮癥基因位于X染色體上 BbXdY 7/16

【解析】試題（1）分析遺傳系譜圖，依據Ⅲ1、Ⅲ2不患神經性耳聾，而其女兒Ⅳ2為神經性耳聾患者，可推知神經性耳聾屬于常染色體隱性遺傳病。Ⅲ1、Ⅲ2屬于近親婚配，均攜帶有神經性耳聾致病基因（同一種隱性致病基因），使隱性致病基因純合的概率在后代中增大，導致第Ⅳ代出現多個神經性耳聾患者。

（2）僅研究神經性耳聾，Ⅳ2的基因型為bb，所以，其表現型正常的兒子Ⅴ1的基因型為Bb，帶有神經性耳聾基因的概率是1。已知Ⅳ7不攜帶致病基因，故其基因型為BB；Ⅳ6不患神經性耳聾，因其父是神經性耳聾患者，所以Ⅳ6的基因型為Bb；Ⅳ6與Ⅳ7婚配，其女兒Ⅴ-2的基因型及其比例為1/2BB或1/2Bb，即帶有神經性耳聾基因的概率是1/2。

（3）系譜圖顯示，腓骨肌萎縮癥呈現代代遺傳的現象，由此可推知該病為顯性遺傳病，若該基因位于常染色體上，則Ⅲ4的基因型為Dd，電泳結果應有兩條帶，但圖中只有一條帶，說明控制腓骨肌萎縮癥的基因位于X染色體上。Ⅲ1表現正常，而其女兒Ⅳ2為神經性耳聾患者，可推知Ⅲ1的基因型為BbXdY。結合對（2）的分析，若僅研究神經性耳聾，Ⅴ-1的基因型為Bb，Ⅴ-2的基因型為1/2BB、1/2Bb，它們后代不患病的幾率是1－1/2×1/4bb＝7/8；若僅研究腓骨肌萎縮癥，Ⅴ-1的基因型為XdY，Ⅴ-2的基因型為XDXd，它們后代男孩中不患病的幾率是1/2XdY；若將兩種遺傳病一起研究，則他們后代中男孩不患病的概率是7/8×1/2＝7/16。